Двенадцатиперстная кишка чаще поражается раком по сравнению с другими отделами тонкой кишки, однако заболеваемость раком двенадцатиперстной кишки низкая, составляя 0,05-3,5% в структуре злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта и не более 45% в структуре новообразований тонкой кишки. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-60 лет.

В России частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинакова. В Японии мужчины в 1,5-2 раза чаще болеют этим раком, чем женщины.

Факторы риска развития рака двенадцатиперстной кишки: наследственные формы диффузного полипоза кишечника, вилезные (ворсинчатые) аденомы, болезнь Крона.

Рак двенадцатиперстной кишки
На долю экзокринного рака приходится 80% всех первичных злокачественных опухолей двенадцатиперстной кишки.
Основной формой экзокринного рака двенадцатиперстной кишки является аденокарцинома.
Встречается также недифференцированный рак. Экзокринный рак наиболее часто поражает среднюю треть (перипапиллярный отдел) двенадцатиперстной кишки в 62-78% случаев.

Заболевание развивается сравнительно медленно. Опухоль циркулярно поражает стенки кишки, вызывает сужение ее просвета, в результате чего возникает кишечная непроходимость.

Реже опухоль имеет вид экзофитно (кнаружи) растущего узла. В этом случае первым проявлением заболевания может быть внутрикишечное кровотечение. Кровотечения также высоко вероятны при первично-язвенной форме рака двенадцатиперстной кишки.

Менее половины опухолей двенадцатиперстной кишки вызывают механическую желтуху. Приблизительно у 10-30% больных во время установления диагноза уже имеются метастазы в регионарные (близлежащие к опухоли) лимфатические узлы.
Опухоль может поражать головку поджелудочной железы, забрюшинную область, нервные сплетения, что проявляется болью различной интенсивности. Развитие кишечной непроходимости или механической желтухи приводит к усилению боли.

При раке двенадцатиперстной кишки весьма часто наблюдаются множественные первичные опухоли. Так, кроме рака двенадцатиперстной кишки может быть рак толстой кишки.

Злокачественные опухоли нейроэндокринного происхождения, APUDомы.
На их долю приходится не более 5% всех злокачественных новообразований двенадцатиперстной кишки. К APUDомам также относят хемодектомы, ганглионевромы, нейробластомы. В двенадцатиперстной кишке встречаются следующие злокачественные APUDомы: гастринома, инсулинома, глюкагонома, карциноид, випома и др.

Функциональная (гормональная) активность APUDом прежде всего оценивается по клиническим проявлениям.
Так, при обнаружении опухоли двенадцатиперстной кишки и наличии язв в желудке или двенадцатиперстной кишки в первую очередь следует думать о гастриноме, при наличии диареи (жидкого стула) - о карциноидной опухоли, гастриноме или випоме, при гипогликемии (понижении уровня сахара в крови) - об инсулиноме, при гипергликемии (повышении уровня сахара в крови) - о глюкагономе.

Клинические проявления гормональной активности опухоли требуют лабораторного подтверждения, т.е. обнаружения гормонов и других биологически активных веществ в крови или их метаболитов в моче.
Иногда у больного одновременно или последовательно развиваются две и более APUDомы различной локализации и различной функциональной активности.
Средняя треть двенадцатиперстной кишки - наиболее частое место развития злокачественных эндокринных опухолей.

APUDомы длительное время могут не выходить за пределы подслизистого слоя двенадцатиперстной кишки.
По мере увеличения размеров опухоли появляются черты инфильтрирующего роста.
Считается, что размеры до 0,5 см всегда соответствует доброкачественной эндокринной опухоли. Пути метастазирования такие же, как и при экзокринном раке двенадцатиперстной кишки.

Прочие опухоли
Из неэпителиальных опухолей двенадцатиперстной кишки относительно часто встречается лейомиосаркома. Средние размеры опухоли - 8 см. Характерно метастазирование по кровеносным сосудам в печень и брюшину. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Возраст заболевших - старше 40 лет.
Особых клинических проявлений опухоль не имеет.

Фибросаркома двенадцатиперстной кишки в большинстве случаев отграничивается узлом размером более 3 см белесоватого цвета. Различают высокодифференцированные и низкодифференцированные опухоли, которые не имеют специфических признаков заболевания.

Неэпителиальные злокачественные новообразования двенадцатиперстной кишки нейрогенного происхождения (злокачественная невринома, нейрофибосаркома, ганглионейробластома) являются чрезвычайно редкими опухолями двенадцатиперстной кишки и чаще встречаются в детском возрасте. Растут медленно, склонны к рецидивированию (возврату), долго не метастазируют.

Из числа злокачественных опухолей кровеносных и лимфатических сосудов в двенадцатиперстной кишки крайне редко встречается злокачественная гломическая опухоль. Возможно изъязвление слизистой оболочки кишки над опухолью.

Лимфосаркома двенадцатиперстной кишки занимает второе место (15%) по частоте поражения этого органа после экзокринного рака. Болеют преимущественно мужчины в возрасте старше 50 лет. Очень часто наблюдается поражение близлежащих лимфатических узлов.

Диагностика опухолей двенадцатиперстной кишки
Диагностика основана на инструментальных исследованиях: дуоденоскопии с биопсией опухоли и рентгенографии двенадцатиперстной кишки.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет до операции выявить прорастание опухоли в поджелудочную железу и сосуды брыжейки, метастазы в лимфатических узлах и печени, асцит (скопление жидкости в животе).

Ангиографическое исследование сосудов дает возможность обнаружить состояние сосудов, варианты их расположения, которые необходимо учитывать при выполнении операции, обнаружить мелкие метастазы в печени, не выявляемые УЗИ

Среди лабораторных показателей относительно высокой специфичностью обладают определяемые в крови и моче биологически активные вещества и их метаболиты (гастрин, серотонин).

Лечение злокачественных опухолей двенадцатиперстной кишки
Стандартным методом лечения злокачественных опухолей двенадцатиперстной кишки является гастропанкреатодуоденальная резекция (ГПДР) с удалением близлежащих лимфатических узлов.
При неэпителиальных и эндокринноклеточных опухолях малых размеров (до 1 см) у престарелых пациентов с отягощенными заболеваниями допустимы нерадикальные оперативные вмешательства, т.е. иссечение опухоли, удаление части двенадцатиперстной кишки.

Операбельность при экзокринном раке двенадцатиперстной кишки составляет 60-80%.
Отдаленные результаты лечения зависят от гистологического строения опухоли и распространенности (стадии) процесса.
5-летняя выживаемость после ГПДР по поводу экзокринного рака двенадцатиперстной кишки составляет в среднем около 50% и колеблется от 17 до 67%.

Результаты лечения эндокринноклеточных опухолей двенадцатиперстной кишки еще более значимы в связи с не столь агрессивным течением опухолевого процесса. При этом после операции типа ГПДР возможно удаление метастазов в печени методом криодеструкции, термодеструкции и пр. и применение химиотерапии. Комбинированное лечение в виде ГПДР с последующей радио- и химиотерапией показано большинству больных местно распространенной лимфосаркомой двенадцатиперстной кишки, когда есть сомнения в радикальности операции. Дополнительным аргументом в пользу комбинированного лечения является низкодифференцированная опухоль и инфильтративный характер роста рака.