Лейкоз — наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Течение

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Принципы классификации лейкозов

Можно выделить пять основных принципов классификации:

По характеру течения

острые, протекающие менее года, и

хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах);

По степени дифференцировки опухолевых клеток

недифференцированные,

бластные,

цитарные лейкозы;

В соответствии с цитогенезом

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:

лимфобластный,

миелобластный,

монобластный,

миеломонобластный,

эритромиелобластный,

мегакариобластный,

недифференцированный.

Хронические лейкозы представлены лейкозами:

миелоцитарного происхождения:

хронический миелоцитарный лейкоз,

хронический нейтрофильный лейкоз,

хронический эозинофильный лейкоз,

хронический базофильный лейкоз,

миелосклероз,

эритремия/истинная полицитемия,

эссенциальная тромбоцитемия,

лимфоцитарного происхождения:

хронический лимфолейкоз,

парапротеинемические лейкозы:

миеломная болезнь,

первичная макроглобулинемия Вальденстрема,

болезнь тяжелых цепей Франклина,

лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,

моноцитарного происхождения:

хронический моноцитарный лейкоз,

хронический миеломоноцитарный лейкоз,

гистиоцитоз Х.

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного, фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови

лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),

сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),

лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),

алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Морфологические особенности

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);

«лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;

одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;

быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);

отсутствие «лейкимического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток(пролимфоцит);

базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;

медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

Диагностика

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов